一位34岁的女患者来到上海德济医院/青岛大学脑科医学中心眼科就诊，称入院10天前无明显诱因下出现双眼视物有“蓝光”，伴双眼眶周围疼痛；4天前，患者发现起床、站立起身时出现“双眼黑朦”，1分钟内好转；近几日有视物变形情况。

患者入院后，医院完善了腰穿检查，脑脊液压力大于500毫米水柱（mmH2O），明确诊断为颅内压增高，因为颅内压增高，引起视盘水肿从而导致视力障碍。那么，什么是颅内压增高呢？

颅内压增高（increased intracranial pressure）是颅脑损伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水和颅内炎症、脑静脉窦狭窄等所共有征象，由于上述疾病使颅腔内容物体积增加，导致颅内压持续在2.0kPa (200mmH20）以上，从而引起的相应的综合征，称为颅内压增高。简单地讲，脑内多种疾患均可引起颅内压增高，其中一种就是特发性颅内压增高。

什么是特发性颅内压增高？

特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH），又称良性颅内压增高，主要见于育龄期肥胖的年轻女性，既往认为普通人群中发病率约为0.9/10万人，但由于全世界肥胖症发病率的上升，最新流行病学研究显示其发病率升高至2.4/10万人，在15岁至44岁的肥胖女性群体中发病率更高，约22/10万人。无特异性临床表现，头痛、复视、搏动性耳鸣是最常见的临床症状，不常见的症状如眩晕、头晕、认知障碍、自发性脑脊液漏、背部疼痛、颈部疼痛等也值得关注。由于发病机制不明，治疗上主要采取包括药物治疗和手术治疗在内的对症治疗以降低颅内压而缓解症状。

病因和发病机制

目前IIH的病因和发病机制尚未完全阐明，脑脊液动力学失调、静脉窦压升高、激素和代谢因素、肥胖等均是可能的发病机制。尽管IIH与肥胖有关，但具体病理机制尚不完全明确。向心性肥胖可升高腹内压，从而增加心脏充盈压，阻碍静脉回流，导致颅内静脉压升高；肥胖患者多个凝血因子异常从而血栓形成倾向增加，进而可能阻碍脑脊液引起。研究表明，90%的IIH患者存在静脉窦狭窄，过去认为静脉窦狭窄是导致IIH的原因，由于静脉窦壁畸形或静脉窦壁血管腔内占位性病变造成部分阻塞引起窦内静脉压增高，从而引起ICP升高。最近研究认为静脉窦狭窄是IIH患者ICP增高的继发表现，由于ICP升高压迫静脉窦，窦壁塌陷导致静脉窦狭窄，并且两者可形成“正反馈”使ICP进一步升高。

辅助检查

IIH患者CSF成分正常，但脑脊液压力大于250毫米水柱（mmH2O）。IIH的主要危害是永久性视力丧失，因此眼科检查对于IIH的评估和监测至关重要。脑部影像学检查是IIH诊断中的一个重要组成部分，包括磁共振成像和颅内静脉造影。IIH患者MRI显示脑实质正常，仅有视盘水肿的表现。MRI不仅能清晰地显示眼底视盘水肿，还可排除引起ICP升高的继发性原因、辅助诊断IIH。颅内静脉造影检查可排除脑静脉窦血栓形成并明确是否存在静脉窦狭窄。

诊断及鉴别诊断

IIH的诊断是一种排除性诊断，需要排除已知原因引起的ICP升高或视盘水肿的疾病后才可诊断，需注意与以下疾病鉴别：脑静脉异常、内分泌代谢功能障碍疾病、药源性颅内高压、感染性颅内高压、其他系统疾病。以上继发性ICP升高的疾病均可通过病史询问、影像学和实验室检查排除。

治疗

1.对症治疗。肥胖与IIH存在明显的相关性，研究发现体重减轻可使IIH患者视盘水肿及头痛症状缓解。

2.药物治疗。乙酰唑胺（acetazolamide，ACZ）仍是治疗IIH的主要药物，ACZ常见不良反应有腹泻、呕吐、情绪低落、感觉异常、肾结石和致畸性等。利尿剂（如呋塞米、阿米洛利、螺内酯等）对IIH的治疗效果尚不能肯定，目前缺乏相关研究及有效的临床证据，可与ACZ联合应用，但不建议将利尿剂作为IIH的单一疗法。

3.手术治疗。CSF分流术主要包括脑室-腹腔分流术和腰大池-腹腔分流术两种术式，均通过分流CSF至腹腔，减轻对视神经周围动脉及静脉的压迫，减轻视盘水肿，防止视力进一步恶化并改善颅高压症状。

综上所述，若出现视力不好，尤其是青中年肥胖女性，除了眼科检查，神经科检查也必不可少。

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