央广网厦门3月8日消息（记者陈庚 通讯员罗超）4岁的小明（化名）因患上罕见的Crouzon综合征，长得很像外星人：头颅狭小，眼球外凸，如同青蛙般鼓着双眼，出门在外总受到特别“关注”。近日，厦门大学附属第一医院多学科合作为他实施手术“改头换面”，这也是福建省首例Crouzon综合症矫正术。
据悉，颅颌面畸形是一类涉及到颅骨、眶骨、颌骨以及面部相关软组织器官的先天性和后天性畸形，是医学史上公认的疑难疾病。而厦门大学附属第一医院医生检查后发现，小明的颅骨内壁出现“指压征”，表明颅内压很高。由于眼眶浅，眼球被颅内高压顶出，目前表现为充血，如果任其发展，将会影响视神经和视力，睡眠不能闭眼，角膜外露容易造成溃疡等损伤。同时还存在面骨发育不全，面中份严重后缩，口腔容积小，气道狭小，低氧血症可能影响生长发育，并容易反复上呼吸道感染，恶性循环。
鉴于小明的颅颌面部畸形比较严重，需要通过手术对其颅缝早闭、眼眶、面中份等各个部分进行重塑矫正，改善畸形，缓解症状，然而手术非常复杂，风险大，难度高。厦门大学附属第一医院神经外科和颅颌面外科多次讨论权衡后，由颅颌面外科苏若为博士利用数字化外科技术，分别在计算机和3D模型上进行手术模拟，制定了序列化个性化的精准治疗方案。麻醉手术科为手术配备了小儿麻醉经验丰富的麻醉医师，保证术中麻醉的同时，处理因气管狭窄导致的困难插管等情况。
随后，手术由上述3个学科的十多位医生共同参与实施：首先将颅骨切开，通过颅缝再造，扩大颅腔，为颅脑发育争取空间；然后截下额骨、眶骨，按照数字化外科设计的数据，通过手术导航技术定位，并进行骨块重组成形，移动眼眶上份位置，改善眼球外凸的问题，颅骨位置重塑，改善头颅形态。术中术后采用了动态颅内压监测技术，动态控制颅内压力，从而动态把握颅腔体积和形态。术后，小明立即被送到儿科重症监护室，由专门团队为他术后恢复保驾护航。
目前，小明一期手术已治愈出院，恢复良好，头颅形态恢复正常，重建的颅缝也逐步愈合，眼眶上份位置前移，睡觉终于可以大概闭上眼睛了，角膜也安全了。“小明的爷爷每次见到医生都会高高地竖起大拇指，感激地说，小明比以前活泼开朗多了，话也多起来了！”厦门大学附属第一医院神经外科郭剑峰主任医师表示。
据介绍，接下去医院将跟踪监测小明的发育情况，定期评估其通气和咬合的程度，在合适的时机进行二期手术治疗，通过眼眶、鼻、面中份矫正手术，改善气道通气，改善咬合关系，争取让小明能够早日像健康正常的孩子一样融入社会。
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