央广网北京6月29日消息 (记者 雷妍)今天是第13个“世界硬皮病日”。“硬皮病”是种什么病?它有哪些症状?

北京协和医院儿科主任、中华医学会儿科委员会常委、免疫学组组长宋红梅介绍,正常人皮肤柔软有弹性,可轻松捏起皮褶,关节活动自如。但硬皮病患儿的皮肤会出现对称性纤维性增厚和变硬,并伴内脏器官(如食管、肠道、心脏、肺和肾脏)的纤维性改变。年发病率为0.27~2.9例/100万儿童,患儿的平均发病年龄为8~11岁。在8岁以上儿童中,男女患儿数量比约为1:3。

因其病情一般较重,可能危及生命。因此,早期识别至关重要。她指出,早期识别硬皮病,可从以下几点着手:

雷诺现象。主要表现为遇冷或紧张时,突发手指(或足趾)等发冷伴边界清楚的颜色改变,指(趾)尖白色与青紫色交替;经保暖后,皮肤逐渐变红,继而恢复至正常肤色。雷诺现象几乎见于所有硬皮病患儿,且早于其他症状数年。低温、紧张等是其常见的诱发因素。

皮肤变化。硬皮病患儿早期局部皮肤发亮、紧绷,继之色素沉着或减退,晚期则出现皮肤萎缩、变硬。因此家长一旦发现小朋友的皮肤出现水肿、发亮、变硬等症状时,应及早到专科门诊就诊。

皮肤外表现。多数患儿合并手功能丧失,表现为不同程度的抓握、捏取等功能减退。部分患儿可合并胃肠道受累(如吞咽困难、胃食管反流等)、肺间质疾病(呼吸困难、干咳等)、心脏受累(乏力、高血压、水肿等)、肾脏受累(血尿、蛋白尿等)、生长发育异常等。

宋红梅提示,如果孩子出现“皮肤发硬”,同时抓握、捏取等手功能丧失,或出现吞咽困难、肺间质变化、心脏或肾脏受累等情况,家长需警惕儿童硬皮病中的罕见病儿童系统性硬化症,及早就诊。

编辑:姜秀平
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