人人都希望拥有傲人的大长腿,可你知道吗?外表欣长的女孩男孩们可能是先天的马凡综合征患者,也就是我们俗称的“蜘蛛人”。
马凡病患者平均年龄仅40岁
马凡综合征病变发展速度个体差异很大,但总体来看预后险恶。有1/3 的马凡综合征病人死于 32 岁以前,2/3 死于 50 岁左右。平均年龄仅40 岁。
死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有 95% 的病人均存在不同程度的心血管病变,特别是极易发生主动脉瓣关闭不全和主动脉内膜剥离的危险。
小脸开屏当心马凡病
北京大学人民医院血管外科副主任医师张学民表示,马凡综合征临床上不多见,最典型的表现是皮肤的极度松弛,常合并脊柱侧弯,有些人导致子宫自发破裂或肠破裂。
这两种病都可能导致主动脉的扩张性病变,与动脉硬化导致的动脉瘤不同,这些患者发病都比较年轻,瘤体很大,并最终导致破裂。有些会发生主动脉管壁的部分撕裂,形成主动脉夹层,最终也可能导致破裂。
所以有这种“特异功能”的人,请自觉前往医院咨询心血管医生、眼科医生、骨科医生和遗传学家,如果不幸确诊此病,要在医生指导下生活并进行定期随访。